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先天性耳聾

文章來源:甘肅助聽器   文章發布時間:2017-11-06   瀏覽人數:517

先天性耳聾是指出生后即已存在的耳聾,其可分為遺傳性和非遺傳性;主要為常染色體隱性遺傳,占75% 以上,非遺傳性先天性耳聾約占20% ,遺傳性耳聾分為非綜合征( nonsyndromic )和綜合征性 (syndromic) 兩大類,分別占80% 和20% 左右。還有一類線粒體病引起的耳聾,非遺傳性耳聾可因先天性感染、孕婦代謝因素等所引起。
出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙,從病因講通??煞譃閮纱箢悾?BR>(1)遺傳性耳聾:由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾,稱為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和(或)膜迷路發育異常,和伴有心臟、腎臟、神經系統、頜面及骨骼系統、代謝內分泌系統、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。
(2)非遺傳性耳聾:妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病,或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌,分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
在現在社會中好多兒童在一出生就失去了聽覺,這時家長們并不知道,等長大一些家長才發現這個問題,結果已經錯過了孩子治療耳聾的較佳時期,所以我們要學會怎么診斷先天性耳聾,那么得了先天性耳聾有什么特殊癥狀?
現在由于優生優育,先天性耳聾的發病率已逐年降低,但也偶有發生。
預防聽力損傷和耳聾,除了專門的儀器檢測,年輕的父母在家里也可以觀測寶寶的聽力發育情況。
剛出生的孩子,就應該能聽到聲音,父母可以在安靜環境下,避開孩子的視線,在嬰兒耳邊用力擊掌或敲擊東西,孩子如出現四肢抖動、眼瞼閉合、呼吸節奏的改變時說明反應正常。四個月的孩子,父母避開其視線,給予強音刺激,孩子應該會用眼神或轉頭去找。1周歲—1.5周歲時,孩子應該能聽懂一些簡單的語言聲,按照語言指令,能正確指出自己熟悉的物品。如果到了兩歲,孩子還聽不懂大人話或不能說簡單的語言,就應該高度懷疑有聽力障礙。上述情況家長只要一有發現就應該及早帶孩子到醫院去做聽力檢查。[2]
老年人耳聾會使老年人更加孤獨,給心理造成創傷,反應遲鈍,智力衰退。研究表明:老年性耳聾與腦萎縮、老年性癡呆呈正相關關系,隨著聽力下降、聽功能的廢用,可能會加重萎縮、老年癡呆提前到來。
青少年耳聾多是急癥,治療效果直接與就診時間有關,一般不能超過3天。如果一直延誤治療的話,會對聽力造成嚴重的損害,嚴重的可能幾天內就會出現聽力下降的現象,甚至聽力消失,造成徹底性的耳聾。
助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多,就供個體應用者講,就有氣導和骨導、盒式與耳級式(眼鏡式、耳背式和耳內式)、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35-80dB者均可使用;聽力損失60dB左右效果較好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者,若兩耳損失程度大體相同,可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度差別較大,但都未超過50dB者,宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過50dB,則應給聽力較好耳配戴。此外,還應考慮聽力損害的特點;例如助聽器應該現用于言語識別率較高,聽力曲線較平坦,氣骨導間距較大或動態聽力范圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程,否則難獲滿意效果。
耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語后聾者。必須是應用高功率助聽器無效,耳內無活動性病變,影像學檢查證明內耳結構正常,耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦干反應者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實,將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附于耳蝸外面骨壁上,用以直接刺激神經末梢,將模擬的聽覺信息傳向中樞,以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練,可恢復部分言語功能。
聽覺和言語訓練 前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力,通過長期有計劃的聲響刺激,逐步培養其聆聽習慣,提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能,借助適當的儀器(音頻指示器、言語儀等),以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解并積累詞匯,掌握語法規則,靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用,以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充,相互促進,不能偏廢,應盡早開始,穿插施行。若家屬與教員能密切配合,持之以恒,定能達到聾而不啞之目的。


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