為什么聽力損失不重也會聽不清

一天，自然之聲店里接待了一位顧客，這位顧客有些特殊。顧客主訴自己聽不清說話聲，嘈雜環境下尤為明顯。與顧客交流時，顧客也總表示聽不清，需要驗配師重復。驗配師按流程先為顧客做了純音測聽，結果令人意外：這位顧客雙耳的聽力損失僅為中度，與顧客的主訴存在矛盾。為了進一步了解顧客的情況，驗配師給顧客做了林氏六音，發現顧客僅能復述/a/，我們心中頓時有了一個猜想，為了驗證這個猜想，我們為顧客做了言語識別率測試。果不其然，顧客的言語識別率只有30%，與顧客的純音測聽結果嚴重不符，我們猜測顧客可能患有聽神經病，由于店內設備不齊全，我們建議顧客到醫院做進一步檢查。

在臨床中遇到這種純音聽閾與言語識別率不符的患者，那大家就要注意了，這位患者可能患有聽神經病，純音聽閾與言語識別率不符是聽神經病的典型臨床表現，今天讓我們一起來了解一下“聽神經病”。

01 聽神經病是什么？
聽神經病（簡稱AN），是一種外毛細胞正常而聽神經功能異常的聽覺障礙，病變部位可能在內毛細胞、突觸以及聽神經干。

聽神經病曾經出現過各種不同的命名，如“Ⅰ型傳入神經元病”，“中樞性聽功能障礙”等，直至1996年，Star等將其命名為“聽神經病（auditory neuropathy, AN）”。因為此病的病變部位不僅局限于聽神經，因此，在2008年召開的國際新生兒篩查會議中又將其命名為“聽神經病譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD）”。

關于聽神經病的病因尚未明確，目前認為可能的病因有：新生兒高膽紅素血癥、早產、缺氧窒息、遺傳、線粒體病等。
02 臨床表現
1. 雙耳（極少數為單耳）不明原因的、以低頻聽力下降為主的感音神經性聽力損失，言語辨別能力差，與純音聽力水平不一致，不能辨別言語內容，即只聞其聲，不辨其意，在噪聲環境中尤為突出，部分聽神經病患兒在低噪聲環境，言語感知能力相對較好。

2. 可以伴有耳鳴，少數患者以耳鳴為主訴。

3. 多見于幼兒和青少年。
03 診斷標準
在臨床上，聽神經病的診斷主要通過以下一些方式進行綜合判斷：

1.主訴：多數患者主訴聽不清說話聲，存在不同程度的語言交流困難；
2.純音測聽：從正常到極重度的感音神經性聽力損失，呈現明顯的個體差異，聽力曲線以低頻下降的上升型居多；
3.言語測試：言語識別率很低，尤其在噪聲環境下，與患者的傳音聽力下降程度不成比例；
4.聲導抗測試：在中耳功能正常的情況下（鼓室導抗圖呈A型），引不出聲（鐙骨肌）反射，或僅有部分頻率出現反射，但反射閾明顯提高，超過正常值；
5.聽覺誘發電位（ABR）：引不出或嚴重異常，嚴重異常指的是ABR波形不完整，以及純音聽閾和ABR閾值相差懸殊；
6.OAE正常，即便是重度聽力下降者，TEOAE和DPOAE仍可出現；
7.耳蝸電圖：耳蝸微音電位（CM）正常；
8. 影像學檢查：無異常；

有兩個指標是區別聽神經病和通常意義上的感音神經性聽力損失的充分必要條件：其一是腦干誘發電位ABR的缺失或極度異常，這一指標反映了聽神經通路活動同步性的喪失或異常，其二是OAE或CM至少一種正常，提示耳蝸外毛細胞功能正常。綜合此兩項測試可以推斷聽力下降是否由內毛細胞及其后的傳入通路功能障礙引起的。
04 干預與治療
尚無特別有效的治療方法，比較主流的意見是，AN患者可以從助聽器和人工耳蝸植入術獲益，但個體差異大，預期效果收益差于感音神經性聽力損失患者，藥物治療聽神經的效果缺乏確切的證據支持。
經過診斷，顧客被確診患有聽神經病，經過醫院幾個月的治療后，顧客決定嘗試助聽器。

我們在實際臨床應用時，不要僅依賴純音測聽，忽略言語測試的重要性，純音測聽只能反映患者“聽到”的能力，不能說明患者“聽懂”的水平，若僅靠純音測聽結果評判用戶的聽力水平，可能會對用戶造成不恰當干預，延誤用戶進行康復治療。

言語測試能幫助我們判斷用戶是否可能患有聽神經病，若店面設備條件不允許，大家也可用林氏六音做一個簡單的判斷。希望大家在臨床上都能養成按正規及完善的標準流程進行驗配的習慣。