內耳畸形小兒案例分析

基本情況：
姓名：李XX    

性別：男    

出生日期：2009-1-12
2012.6.9.小兒來店是三歲多。小兒還伴有心臟問題，體質不好。聽力下降原因不明。
聽力檢查：
2011.12.30  長沙兒童醫院
ABR：左耳：95nHL無反應，右耳：75nHL
ASSR：左耳：500Hz  90dB，1000Hz  110dB，2000Hz  120dB，4000Hz  110 dB;
      右耳：500Hz  80dB，1000Hz  80dB，2000Hz  70dB，4000Hz  90 dB;
DPOAE：雙耳均未引出
影像學（MRI）檢查：雙側乳突氣化差，中耳乳突炎，雙側后半規管稍擴大，前庭腔較小，耳蝸形態尚可，左側內聽道較右側稍窄。雙耳內耳發育異常。
聽力分析：
通過以上報告可診斷小兒為感音神經性聽力損失。右耳較好些為重度聽力損失，左耳為極重度聽力損失。影像學報告顯示小兒雙側中耳炎，及雙側內耳發育異常。左側內聽道較右側稍窄。以上信息提示我們該小兒很有可能存在耳蝸畸形和蝸后病變，這樣的問題可以導致小兒聽過助聽器或者人工耳蝸的補償后，效果不好，可能會出現言語分辨能力差得問題。
助聽驗配：
小兒從小身體一直不太好，伴有心臟問題，心臟還需要做手術。本以為小兒身體不好，發育遲緩才對聲音和語言不敏感。因該小兒右耳聽力是可以通過助聽器來補償，其主要是用右耳來聆聽，左耳只能作為輔助。該小兒身體也不太好，近期也要做心臟手術，建議選配助聽器來為其做聽力補償。家長表示認可。右耳選配SP功率，左耳選配UP功率助聽器。
驗配后服務：
2012.7.15. 回訪顧客
詢問小孩的情況，說小孩去某老師的學校接受語訓。目前有幾個音還是發不好，想接受一段時間語訓再過來調試。希望我平時多和小孩媽媽聯系，小孩媽媽性格偏內向
2014.7.20  回訪顧客  孩子在語訓學校語訓效果比較好，林氏六音聽得比較好。
小結：
該案例典型之處在于小兒影像學檢查結果存在耳蝸發育異常和內聽道問題，這個問題提示驗配師該小兒有可能存在蝸后病變，其助聽補償效果無法估測。這些問題我們必須有前期的預知，并同家長溝通，但是不是說通過檢查出來，發現這樣問題的孩子所有都是效果不好的，該小兒中心在后期回訪的時候，家長表示效果還是比較理想的，所以我們對這樣的孩子依然不能放棄，一定要給其早診斷，早補償，早康復，也許奇跡就會出現。

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