什么是大前庭導水管擴大

經常遇到有些聾兒家長對于佩戴助聽器的孩子聽力突然下降很不理解。以為是不是助聽器對孩子的聽力有影響了。真正造成孩子聽力突然下降的是大前庭導水管的問題。

隨著現代科學技術的發展，診斷水平的提高，許多新的疾病被發現。大前庭導水管綜合癥（LVAS）就是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病，主要表現為幼兒波動性感應神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳，除前庭導水管擴大外，不合并其他內耳畸形。
感覺聲音的主要結構-內耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內有內淋巴液，內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的，前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由于先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈。
在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者占1%；患兒出生時聽力一般接近正常，多數在3-4歲發病；感冒和外傷常常是發病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感應神經性耳聾和眩暈；
前庭導水管是位于耳蝸內的結構細微的骨性管道（長約5～7mm，口徑0.35～1.65mm），主要作用是維持正常的淋巴循環，生理功能表現在三個方面：（1）維持內耳淋巴液的正常循環量，保證內耳聽覺神經纖毛細胞營養代謝正常進行；（2）維持內耳正常淋巴循環量，即保證聽覺纖毛細胞的有序傳導和過濾噪音的功能；（3）維持耳蝸內淋巴液與腦脊液之間的正常循環以保證前庭的對軀體的位知覺平衡調節功能。
A，嚴重型，嚴重的內耳前庭導水管發育異常擴大，管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損，內耳結構關系不清，形態顯著畸形，同時存在一些內耳發育異常疾病的綜合表現：先天性重度耳聾耳鳴眩暈，智力發育不全，精神障礙，步態不穩，有家族遺傳史。此型耳聾占先天性耳聾總數7%，工業污染嚴重國家占10%以上，國內比例總數略率低于此。
B，中重度型：此型病人的前庭導水管口呈放射狀裂孔樣缺損，少量伴有耳蝸或前庭結構與形態上發育不良。常見表現：（1）大部分患兒在學話期或上學時才發現聽力差而引起重視。小部分出生時就表現聽力差。（2）每遇頭外傷、上感、藥物、過度疲勞等誘因引發或加重聽力下降。（3）病情呈進行性發展。不經適當治療，及時控制病情、耳聾多在身體發育成熟前后達到嚴重程度。此型耳聾占先天性耳聾35%。
C，輕度單純型前庭導水管擴大癥：此型前庭導水管擴大癥狀較輕，導水管口呈單個或幾個裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時聽力尚可，多數都是發病后經ＣＴ或ＭＲＩ掃描時才發現前庭導水管異常，伴有內耳畸形同時存在者較少。發病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創傷長期疲勞等誘因刺激所致。以突聾或伴有眩暈惡心耳鳴等癥狀出現。少數病人經適當休息治療可在１－２周內恢復。多數病人才需系統治療方可控制病情發展，但以后每遇誘因刺激則易復發，聽力逐年下降。此型患者有一少部分終生無聽力損害表現，但有遺傳的可能。
早發現，早診斷，早治療。把風險降到較低。

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