大前庭導水管綜合征(arge vestibular aqueduct syndrome , LVAS)是以前庭導水管擴大伴有感音神經性聾為特征的一種臨床獨立病癥,由Valvassori于1978年首先描述并正式命名,是先天性內耳畸形的一種,有家族發病傾向。
1 臨床表現
兒童期聽力損失,81%-94%為雙側患病,聽力損失為接近正常或重度聾。病程可為穩定性、波動性、突發性或進行性。
2 聽力學檢查
聽力曲線以高頻聽力損失為主,呈典型下降型。
3 LVAS發病機制
在正常情況下,內耳通過狹窄的前庭和耳蝸導水管來迅速緩解升高的顱內壓,當輕微的頭顱外傷或任何引起顱內壓增高的原因使顱內壓力波動傳至內耳,膜迷路破裂使內外淋巴液混合產生突聾、耳鳴、眩暈等癥狀,這種突聾可自愈或經治療好轉而呈波動性聽力下降,但因反復發作終呈進行性下降至重度耳聾。
4 治 療
4.1 一般治療
避免頭部外傷和感冒,不要用力擤鼻和咳嗽,不宜參加競爭性體育活動,防止頭部倒立,勿用耳毒性藥物,遠離噪音。
4.2突發性聾的治療
血管擴張劑、神經營養劑、類固醇激素及高壓氧治療。
4.3 助聽器驗配
病情發作會導致聽力進行性加重,所以在助聽器選配時盡量選擇余量比較大的機型。
4.4 人工耳蝸植入
當聽力太差時只能進行人工耳蝸植入,但是術中腦脊液容易發生井噴,對醫生的技術要求是比較高的。
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